A vénás thromboemboliák (akut mélyvéna-thrombosis és/vagy akut pulmonalis embolia) gyakori megbetegedések, népbetegségnek tekinthetők. E két betegség hátterében a legfontosabb rizikófaktorok a veleszületett vagy szerzett thrombophiliák. A közlemény a veleszületett és szerzett thrombophiliákat mint a VTE legfontosabb kockázati tényezőit tárgyalja.

A gyulladásos reumatológiai betegségek súlyos, intenzív osztályos keze­lést igénylő szervi tünetekhez vezethetnek. A közelgő szervi elégtelenség korai felismerése rendkívül fontos a kimenetel és a hosszú távú prognózis szempontjából. Ebben a cikkben az intenzív ellátásban számításba veendő szervi megnyilvánulásokat mutatjuk be, szem előtt tartva mind a kórismé­zést, mind pedig a terápiát.

A szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegek kezelése nem­zetközi ajánlások mentén történik. Az elmúlt 1,5 évben törzskönyvezték a voclosporint lupus nephritisben, valamint az anifrolumabot a betegség aktív formájában. Az aktív betegség kezelésére bevezetett első célzott te­rápiával, a belimumabbal több mint 10 éves tapasztalat gyűlt össze, illetve lupus nephritisben is törzskönyvi indikációt szerzett.

A szisztémás lupus erythematosus – röviden: lupus (ejtsd: lupusz) vagy SLE – különböző szerveket érintő; enyhe, középsúlyos vagy súlyos idült gyulladásos megbetegedés. Két fő típusa a bőrre korlátozódó diszkoid lupus és a szisztémás lupus, mely a bőrön és az ízületeken kívül a belső szerveket is megbetegítheti. Betegtájékozta­tónkban az utóbbi típussal foglalkozunk.

A szisztémás lupus erythematosus (SLE) változatos klinikai megjele­nésű, eltérő súlyosságú, lokalizációjú szervi érintettségekkel jellemez­hető autoimmun kórkép. A komplex klinikai megjelenés és a bonyolult patomechanizmus teszi nehézzé a betegség összefogását és definiálását, ugyanakkor a lehető legkorábbi felismerés alappillére a korai kezelésnek, a maradandó szervi károsodások megelőzésének. A betegségre alkalmazott klasszifikációs kritériumok használata esszenciális a viszonylag homogén csoportok kialakításában. A 2019-es új klasszifikációs kritériumrendszer az American College of Rheumatology (ACR) és a European League Against Rheumatism (EULAR) összefogásának eredménye.

Súlyos COVID-19 betegségben igen sokszor fordul elő thromboemboliás ese­mény. A kórházi felvételkor detektált coagulopathia – emelkedett D-dimer-és fibrinogénszint, megnyúlt protrombinidő, csökkent plazminogénszint, alacsony trombocitaszám – a halálozás egyértelmű prediktora. Nagyon fontos, hogy a kórházi felvételkor thrombosis-kockázat-becslés történ­jen, melynek alapján megfelelő, sokszor a szokásos dózist meghaladó tromboprofilaxis szükséges kis molekulatömegű heparin formájában. A tromboprofilaxist a hazabocsátást követően is ajánlatos folytatni.

A meddőség és a vetélések hátterében genetikai, hormonális, anatómiai, infektív, környezeti, hematológiai és immunológiai tényezők állhatnak. Az elmúlt időszak reproduktív immunológiai kutatásainak köszönhetően jelentősen megnőtt a meddőségi vizsgálati lehetőségek száma.

A vénás thromboembolia morbiditása és mortalitása jelentős, számítanunk kell ismétlődésére is. A tromboprofilaxis, illetve a kezelés megválasztásában nagy jelentősége van a thrombosis-hajlam ismeretének. A thrombophilia vizsgála­tának mindig egyénre szabottan kell történnie, hozzátartozhat az örökletes és szerzett véralvadási eltérések laboratóriumi vizsgálata is. Nincs egységes ajánlás arra vonatkozóan, hogy mikor, kiknél és milyen céllal történjenek meg ezek a vizsgálatok. Hogy felesleges elvégzésük, elmulasztásuk vagy téves ér­telmezésük kiküszöbölhető legyen, indokolt, hogy a thrombophilia-szűrés centrumokban történjék. Az alábbiakban összefoglaljuk a főbb thrombophilia-vizsgálatokat, azok indikációit és a belőlük nyerhető információkat.

Az aktuális lapszámunk fókuszában a szisztémás autoimmun megbete­gedések állnak. Habár ezek többsége nem tartozik a gyakori betegségek közé, súlyos­ságuk mellett azért is fontos külön foglal­koznunk velük, mert többségük a fogamzóképes, illetve munkaképes korosztályt érinti. Ennélfogva nemcsak a direkt be­tegségteher jelentős, hanem az indirekt költségek és a nem anyagiakban mérhető terhek is. Mi több, a következő generációra is kihatással lehetnek.

Az új, hatásos terápiák megjelenésével a gyulladásos reumatológiai kórké­pek kimenetele jelentősen javult az utóbbi években. Kisebb az irreverzibilis szervkárosodás, a mozgáskorlátozottság aránya, a betegségek hosszabb távon remisszióban tarthatók. Emiatt több beteg vállalhat gyermeket, és megfelelően kontrollált betegség, gondosan megválasztott gyógyszeres kezelés mellett csökkenthető a terhességgel kapcsolatos anyai és magzati kockázat. A feladat mindenképpen multidiszciplináris, a gondozó orvos, a társszakmák képviselői és a beteg szoros együttműködése a siker záloga.